ANA及抗dsDNA有助于确诊
四、慢性间质性肺病(chronicinterstitialpneumonia,cip)
sle患者胸片上常可见到膈肌上抬、肺容积进行性缩小,伴进行性呼吸困难,被称为萎缩肺综合征(shrinkinglungsyndrome)原发性膈肌肌病可能是原因之一,特别是最严重的限止性呼吸困难患者膈肌运动减弱也可能与胸膜粘连有关主要表现为呼吸困难,也可出现胸痛、发热、少量胸腔积液激素治疗后发热和胸膜炎大多好转,但呼吸困难改善不明显,特别是已出现明显膈肌抬高的患者无论起病时呼吸受限和呼吸困难症状很重,但膈肌功能障碍的总体预后卡氏肺囊虫性肺炎x光片较好在随访多年后,许多患者并没有出现潮气量的进一步减少
16-50%的sle患者可以经过x线平片发觉胸腔积液,但fenlon等分析34例sle,经过高辨认ct(hrct)发觉仅21%有胸腔积液胸腔积液一般为少到中量,双侧或单侧分布(各占50%)大量胸腔积液应留意除外其它疾病新出现的胸腔积液必需行诊断性穿刺[9]胸腔积液好转后往往会残留少许胸膜增厚合并胸膜、心脏和(或)肺部病变的sle患者比单纯胸膜受累者更轻易出现胸腔积液的复发或迅猛加重
1、上呼吸道病变
2、下呼吸道病变
sle胸膜受累比其它结缔组织病更常见,胸膜炎也是sle最常见的肺部表现,发病率17-60%,尸检证实胸膜炎或胸腔积液发生率可达50-93%胸膜炎可为sle首发症状,45-60%患者表现为胸痛,常伴呼吸困难卡氏肺囊虫肺炎血常规、咳嗽、低热,可伴或不伴胸腔积液
相关于类风湿性关节炎、韦格氏肉芽肿、复发性多软骨炎等疾病而言,上呼吸道病变在sle中并不常见有报导sle并发咽下溃疡,喉部炎症,会厌炎,声门下狭小,声带麻痹[2]活动期sle特别轻易在气管插管后出现上气道并发症
dah的病理改变多为非特异性,包括间质性肺炎、透明膜、肺泡坏死和水肿以及微血管血栓形成明显的血管炎或坏死格外罕见80%患者可见肺微血管弥散损害,称为“毛细血管炎”或“内皮炎”50%患者可见肺泡壁igg、c3或免疫复合物颗粒样沉淀肺泡灌洗液或肺活检标本的肺泡腔中可见大量布满含铁血黄素的巨噬细胞,而无脓液或其它病原学证据,有助于dah的诊断dah的发病机制不明,免疫复合物介导卡氏肺囊虫肺炎血常规的损伤、微血管炎或毛细血管炎、与感染或其它因素相关的弥散性肺泡损伤等因素都可能参与其中
sle合并cip可以在疾病的任何阶段出现,但肺部症状往往是疾病最初、最主要的表现它的临床症状、影象学及病理特点与特发性肺间质纤维化(ipf)很相似,但前者往往病情更轻,进展也更缓慢,进展迅速而危重者罕见cip发病平均年龄46岁,临床特点包括进行性呼吸困难、干咳查体可见发热、紫绀、杵状指、双肺底爆裂音肺功能检察特点为潮气量、肺总量及弥散量下降
要害词:系统性红斑狼疮的肺部表现
dah通常发生在已确诊sle的患者,常有高滴度抗dsdna抗体阳性以及肺外活动的表现但dah患者中有20%作为sle的首发症状,因此关于任何未确诊sle而肺囊虫肺炎有dah表现者,均应行sle相关的血清学检察,以及anca、抗gbm抗体等除外其它肺泡出血原因dah与狼疮性肾炎经常合并出现,但后者并不是肺泡出血预后不佳的因素近三分之一dah患者可同时合并肺部感染,如巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、曲霉菌、葡萄球菌、军团菌等
无论普通细菌或条件致病菌均可导致sle肺部感染sle患者机会性感染包括曲霉病,隐球菌病,卡氏肺囊虫感染,巨细胞病毒感染,以及奴卡氏菌感染奴卡氏菌感染通常进展迅速,如不及时治疗死亡率高多数患者早期诊断、积极治疗病情好转胸部平片常表现为多发斑片影或结节肿块,部分形成空腔
七、肺部感染
alp的病理非特异性,其特点为肺泡壁损伤和坏死、炎细胞浸润、出血、水卡囊虫肺炎x线胸片肿以及透明膜形成偶可见苏木精体和狼疮细胞,被认为对诊断sle特异性高可见免疫球蛋白及补体沉淀大血管的血管炎改变十分罕见,有时可见累及毛细血管的微血管炎、小血管中纤维素样血栓形成伴间质性肺炎、坏死性中性粒细胞浸润,但不常见这些组织改变的发生机制尚存争议
dah多见于年轻女性,主要表现为咯血、呼吸困难、低氧血症、咳嗽、贫血,超过一半的患者必需行机械通气一些主要症状如咯血和低氧血症在起病时可能缺如(约42-66%),许多严重的肺泡出血甚至可能一直完全没有咯血表现这些不典型的非特异性临床表现使其诊断困难血红蛋白下降及红细胞压积减低是肺泡出血特征性表现,特别关于没有咯血表现的患者来说是一个重要线索zamora等报导红细卡氏肺囊虫性肺炎胞压积平均下降7.1%,最重者下降18%ana及抗dsdna有助于确诊,补体减低也很常见有报导sle合并dah者抗磷脂抗体(acl)的阳性率比通常的sle患者中acl的阳性率高,但zamora等的报导并没有得出相同的结论
六、呼吸道病变
阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎(bronchiolitisobliteransorganizingpneumonia,boop)是指病理特点为小气道及肺泡管内肉芽组织栓,常与细支气管及肺实质炎症合并存在boop可为特发性,也可继发于误吸、感染、胶原结缔组织病等多种疾病近年来屡有文献报导sle患者合并boop,中年女性多见boop起病可为急性或亚急性,临床表现不特异,主要表现为发热、咳嗽肺囊虫性肺炎治疗、呼吸困难、低氧血症、斑片或弥散间质浸润影肺功能检察典型者提示限止性通气障碍确诊常需肺活检,激素治疗有效总体预后较好,三分之一患者可以自行缓解
cip与ipf的病理特点类似疾病早期表现为肺泡炎,肺泡壁及肺泡腔内可见大量活化的免疫细胞及炎细胞,支气管周围淋巴样增生,ii型肺泡细胞增生反复炎症致肺泡结构损毁变形成纤维母细胞增生及大量胶原和细胞外基质的产生导致致密瘢痕形成病变进展不均一,炎症活动与致密纤维化同时存在肺泡灌洗液中可见大量炎细胞、免疫球蛋白、免疫复合物、细胞因子及生长因子
影像学异常发觉(6-24%)可能比cip的临床症状发生率稍多病情早期即使有症状或肺功能已出现异常者,x线也可能无异常改变随着疾病的进卡氏肺囊虫肺炎的症状展,x线表现为双侧肺底不规则线状模糊影及毛玻璃样改变晚期则为蜂窝状改变及肺容积缩小hrct则主要表现为以肺底为主的不规则线状模糊影,毛玻璃样改变,蜂窝状改变,牵拉性肺不张散在结节影及小叶间隔增厚较少见纵隔淋巴结轻度肿大也属常见无论hrct在诊断sle合并肺纤维化中的作用尚需进一步研究,但hrct确实是一项值得推崇的用于了解肺蜂窝状改变或炎症程度的无创性检察
呼吸道感染在sle患者中发病率很高,基于以下原因:首先,sle患者免疫功能紊乱,肺泡巨噬细胞抗菌活性低下;其次,激素和其它免疫抑制剂的使用;第三,肺水肿、呼吸肌无力等因素加重感染呼吸道感染是sle发病和死亡的重要原因,仅次于败血症和肾功能衰竭卡囊虫肺炎x线胸片因此对sle患者任何新出现的肺部浸润都必需首先重点除外肺部感染,特别是激素和免疫抑制剂治疗者
一、胸膜病变
alp与dah无论在临床症状、影象学或病理特点及自然病程上都几乎完全相同两者很可能是肺泡-毛细血管急性损伤导致肺部病变的同一疾病谱中的两种表现它们与sle的其它常见肺部并发症也很难鉴别,例如感染、肺栓塞、心衰、尿毒症但这些病因的鉴别十分要害,特别对激素和免疫抑制剂治疗的患者,各种细菌感染或机会性感染更常见因此,必需积极行血培养、痰培养、支气管镜检察或开放肺活检以除外其他引起肺部病变的原因
alp是指忽然发生的非感染性肺炎,常伴发热alp多为个例或少数病例报导,估量发病率为1-4%主要表现为突发呼吸困卡氏肺囊虫肺炎的症状难、咳嗽(伴或不伴咯痰)、胸痛、低氧血症、发热,部分表现为咯血血气分析表现为低碳酸血症和低氧血症,重者可出现呼吸衰竭[2]alp可为sle首发症状,也可在sle病程的任何阶段出现由于其死亡率高达50%,所以及时果断的诊断十分要害对年轻女性、不明原因肺部浸润、有狼疮病情活动的证据者,特别应警惕alp女性患者在产后几天至几周内是alp的高危期
两侧膈肌抬高在sle患者的胸部平片上很常见,同时膈肌的运动也减弱膈肌上方还可见到亚段肺不张,偶可见边界不清的模糊斑片影
红斑狼疮是一种自身免疫性疾病,发病缓慢,隐袭发生,临床表现多样、变化多端此病能累及身体多系统、多器官,在患者血液和器官中能找到多种自身抗体那系统性红斑狼疮卡氏肺囊虫肺炎症状的肺部表现是什么呢?
相关于其它结缔组织疾病如ra、硬皮病来说,sle患者慢性间质性肺病的发病率不高,约3-13%,但加上无症状受累者发病率则可能更高,有报导sle肺功能检察异常者达三分之二cip可能为反复发作的alp进展而来
boop典型影象学表现为双侧散在毛玻璃样阴影或含气实变影,所有肺带均可受累[29]最常见的ct改变是双侧含气实变影50-60%明显沿胸膜分布可见支气管扩张、毛玻璃样改变和散在中心小叶结节影纵隔淋巴结肿大和胸腔积液各占三分之一
sle肺部受累可以在疾病的任何阶段出现,发病率报导不一,有认为达60%,而另有报导sle起病时胸膜受累者占17%,肺受累者占3%,在整个病程中胸膜受累可达36%,肺受累达7%轻者如胸膜炎可以没有任何症卡氏肺囊虫性肺炎x光片状,重者如肺泡出血则可危及生命sle各种肺部病变的临床及影像学表现、甚至组织病理表现可以相互重叠,部分患者在整个病程当中还可以出现不只一种肺部症状sle肺部受累提示预后不良,死亡率比没有肺部受累者高两倍以上本文将对sle的肺部表现进行综述
boop病理表现为呼吸性细支气管及肺泡管内,由未成熟的纤维母细胞和马森小体(massonbodies)组成的纤维组织阻塞,伴细支气管及其周围间质的炎症改变
x线表现为双侧弥散的、以肺野下带为主的、边界不清的模糊斑片影肺部阴影通常为双侧对称,也可为不对称甚至单侧出血停滞后肺部阴影可以迅速好转,通常在2-4天内即可恢复正常ct早期表现为散在结节影,结节大小均匀,直径约1-3mm肺囊虫性肺炎治疗病情进展表现为急性肺泡出血时,ct可见毛玻璃样模糊影,掩饰原结节影,有时可见含支气管气相的实变影慢性期改变主要是小叶间隔的增厚,可能是早期间质纤维化的表现
五、呼吸肌病变
三、弥散肺泡出血(diffusealveolarhemorrhage,dah)
胸部平片表现为双侧或单侧、以肺底为主的斑片状实变影、局灶性肺不张、隔肌抬高多数伴胸腔积液
dah很少见,发病率约占sle的2%,sle住院患者的1.5-3.7%,sle因肺部病变住院患者的22%临床表现各异,可为轻症、隐匿或慢性,也可为急性、重症甚至危及生命dah是sle的潜在危重并发症,死亡率高达50%以上,近年死亡率有所下降,badsha等[21]报导为36%,santos-ocampo等肺囊虫肺炎持续时间观测的一组7例患者存活率达100%,但大部分报导死亡率仍在50%左右预后不良与机械通气、合并感染(特别是院内感染)、发病时予环磷酰胺治疗等因素相关
二、急性狼疮性肺炎(acutelupuspneumonitis,alp)
胸膜炎的病理特点是淋巴细胞和浆细胞浸润,纤维化,纤维素性胸膜炎伴不同程度机化,苏木精体罕见胸腔镜检察可见脏层胸膜上覆结节,免疫荧光检察可见免疫球蛋白和补体沉淀胸腔积液外观通常黄色清亮或呈淡血性,一般非血性均为渗出液,蛋白及乳酸脱氢酶(ldh)含量增高sle胸腔积液中补体c3、c4降低、免疫复合物水平增高、类风湿因子阳性,但类风湿性关节炎(ra)也可出现类似变化与后者不同的是,sle胸腔积液中glu的水平更高(>56mg/d卡氏肺囊虫肺炎症状l,ra500iu/l)[12]
有研究表明sle患者结核发病率为5%,但由于诊断的延迟,粟粒性肺结核及肺外结核的发病率更高由于结核引起的消瘦、发热等症状也可能是sle的首发症状,因此结核最初的诊断往往不够及时,以致病情进展,预后不佳结核是直截导致sle死亡的原因之一,而诊断不及时是其高死亡率的原因之一
系统性红斑狼疮(sle)是一种多因素参与的特异性自身免疫性疾病,突出表现有多种自身抗体,并经过自身免疫复合物等方法,造成几乎全身任何器官系统都可受累sle的肺受累远比其它结缔组织病更为常见sle可以累及呼吸系统的任何部位包括胸膜、肺实质、肺血管和呼吸肌主要表现为:肺部感染,胸膜炎,急性狼疮性肺炎,肺泡出血,急性可逆性卡氏肺囊虫肺炎 治疗低氧血症,慢性间质性肺炎(纤维化),阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎,呼吸肌无力,肺动脉高压,肺血栓栓塞,阻塞性肺病,上呼吸道功能障碍
boop作为独力的临床病理类型,又与sle其它肺部病变的临床及影象学存在相似之处,因此存在漏诊随着对sle合并急性或亚急性肺损害患者肺活检率的增加,对sle合并boop的熟习将更加深入
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