病例选集吡非尼酮抑制干燥综合症并发间质
病例来源：南京大学医医院 曹敏主任医师
本文报告的是一例继发性间质性肺炎（UIP型）、干燥综合症患者，在激素治疗的基础上加用吡非尼酮口服治疗19个月后，患者临床症状保持稳定，咳嗽气喘改善，肺功能下降缓慢，胸部HRCT示双肺蜂窝影仅有缓慢进展。整个用药期间均无不良反应发生。
病例回顾
男性，57岁，因咳嗽、活动后气喘三月余，加重半月于-03-15收住我院。阵发性干咳为主，爬三层楼后气喘明显，无发热，有口干，眼干不明显，无关节痛。外院胸部CT示“间质性肺炎”，为进一步诊治收住院。既往无特殊职业暴露史，无宠物饲养史，有家族性肺纤维化病史。吸烟史：30年×30支/天。查体：双下肺可闻及爆裂音。入院后辅助检查：血常规、肝肾功能、心肌酶谱均正常，血沉7mm/h，CRP55.5mg/L，IgA4.31g/L（0.7-3.3g/L），IgG17.5g/L（8-16g/L），自身抗体：抗SSA/RKD抗体（+），中性粒细胞胞浆抗体（－），类风湿两项：抗瓜蛋白抗体（-），抗环瓜氨酸肽抗体＜25RU/ml，血气分析（未吸氧）：SaO%，pH7.，PaOmmHg，PaCO.4mmHg，泪流量左0mm/5分、右0mm/5分，双侧角膜荧光染色阴性，ECT-唾液腺显像：双侧腮腺分泌及排泄功能正常，唇腺活检：慢性炎症细胞浸润Ⅲ级。胸部HRCT示双肺网格影、蜂窝影及少许磨玻璃影（图8、图9），肺功能为中度限制为主的混合性通气功能减退，弥散功能中度降低：FVC%88.1%（3.36L），DLCO%62.1%（7.09mmol/min/kpa），心脏超声：二尖瓣、三尖瓣轻度反流，左室舒张功能减退，肺动脉收缩压正常。经免疫科会诊，干燥综合症诊断成立。综上，患者继发性间质性肺炎（UIP型）、干燥综合症诊断成立。
治疗情况
治疗上给予甲基强的松龙40mgbid静脉滴注并逐渐减量，富露施0.6tid口服，环磷酰胺0.4g/半月一次静滴，硫酸羟氯喹mgbid口服。患者咳嗽气喘症状有所改善，予带药强的松40mg/d口服出院，并逐渐减量。激素减量过程中患者气喘症状有所反复，复查肺功能进行性下降，遂于-07-19加用吡非尼酮mgtid口服治疗，逐渐加量至mg/d。患者咳嗽减轻，活动后气喘有所好转，肺功能下降缓慢（表2、图10），多次复查胸部HRCT示双肺蜂窝影仅有缓慢进展（图11-图16）。服用吡非尼酮的19个月中无不良反应发生，复查血常规、肝肾功能均正常。
图8胸部HRCT（吡非尼酮开始治疗前4个月）：双肺网格影、蜂窝影及少许磨玻璃影
图9胸部HRCT（吡非尼酮开始治疗时）：双肺网格影、蜂窝影及少许磨玻璃影较前无变化
表2病例二治疗期间肺功能各项指标变化
图10病例二治疗期间肺功能各项指标变化
图11胸部HRCT（吡非尼酮治疗后45天）图12胸部HRCT（吡非尼酮治疗后4个月）图13胸部HRCT（吡非尼酮治疗后10个月）图14胸部HRCT（吡非尼酮治疗后13个月）
图15胸部HRCT（吡非尼酮治疗后16个月）
图16胸部HRCT（吡非尼酮治疗后19个月）
结论
提示吡非尼酮不仅适用于特发性肺纤维化，对结缔组织病继发的肺纤维化亦有较好的疗效，有待更多的临床病例进一步证实。
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