病例选集吡非尼酮显著改善类风湿性关节炎
病例来源：南京大学医医院 曹敏
本文报告的是一例类风湿性关节炎并发间质性肺病患者，在激素治疗的基础上加用吡非尼酮治疗后17个月，患者临床症状明显好转，咳嗽气喘改善，肺功能亦获得了明显的改善，FVC及DLCO均明显上升，而影像学改变保持稳定（双肺蜂窝影无进展）。整个用药期间均无不良反应发生。
病例回顾
患者，男性，66岁。病史：咳嗽、活动后胸闷气喘2年，入院前一月因伴双手腕关节疼痛，外院诊断“类风湿关节炎”，查胸部CT示间质性肺炎，收住我院。既往史：白癜风病史10余年，无特殊治疗，无特殊职业暴露史，无宠物饲养史，无特殊家族性遗传性疾病史。吸烟史：20年×1包/天。体检：双下肺闻及Velcro啰音。查血常规、尿常规、生化全套、心肌酶谱、免疫五项、自身抗体均正常。胸部HRCT示双肺网格影，蜂窝影，少许磨玻璃影（图1）。肺功能为中重度限制性通气功能障碍，弥散功能重度减退：FVC%56.0%（1.92L），DLCO%29.4%（1.80mmol/min/kpa）。心脏超声：三尖瓣轻-中度、二尖瓣轻度反流，左室舒张功能减退，轻度肺动脉高压（36mmHg）。类风湿因子升高。诊断为“继发性间质性肺炎（UIP型）、类风湿性关节炎”。
治疗情况
口服“来氟米特、甲氨蝶呤、雷公藤、美洛昔康”治疗，患者腕关节疼痛缓解，但呼吸道症状未改善。予甲基强的松龙、富露施、同时停用莱氟米特、甲氨蝶呤，继用雷公藤20mgtid口服。患者咳嗽气喘症状有所改善，予带药强的松40mg/d口服出院，半月后减为30mg/d口服。2月后复查胸部HRCT示双肺磨玻璃影有所吸收（图2），但网格影、蜂窝影无变化，肺功能FVC%64.3%（2.21L），DLCO%27.7％（1.70mmol/min/kpa），弥散功能较前下降。-04-21加用吡非尼酮mgtid口服治疗，逐渐加量至mg/d。强的松每月减量5mg。患者咳嗽气喘症状逐渐改善，服用吡非尼酮3个月后复查肺功能（-07-28）FVC%71.7%（2.44L），DLCO%30.0%（1.84mmol/min/kpa），FVC较前上升了10%，弥散功能亦较前改善。服用17个月后复查肺功能（-09-22）FVC%79.1%（2.73L），DLCO%43.8%（2.69mmol/min/kpa），FVC较服用吡非尼酮前上升了ml（42%），弥散功能上升了49%。患者肺功能得到了明显的改善（表1，图3），复查血常规、肝肾功能均正常，复查胸部HRCT双肺蜂窝影无进展（图4~图7）。
图1胸部HRCT（吡非尼酮开始治疗前2个月）：双肺磨玻璃影、网格影、蜂窝影
图2胸部HRCT（吡非尼酮开始治疗时）：双肺磨玻璃影有所吸收，仍有网格影、蜂窝影
表1病例一治疗期间肺功能各项指标变化
图3病例一治疗期间肺功能各项指标变化
图4胸部HRCT（吡非尼酮治疗后3个月）
图5胸部HRCT（吡非尼酮治疗后7个月）
图6胸部HRCT（吡非尼酮治疗后12个月）
图7胸部HRCT（吡非尼酮治疗后17个月）：双肺网格影、蜂窝影较前无进展
结论
提示吡非尼酮不仅适用于特发性肺纤维化，对结缔组织病继发的肺纤维化亦有较好的疗效，有待更多的临床病例进一步证实。
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