专业中国成人肾病综合征免疫抑制治疗专
制定者：中国成人肾病综合征免疫抑制治疗专家组
来源：中华肾脏病杂志年6月第30卷第6期
一、前言
肾病综合征(nephroticsyndrome，NS)是临床常见的一组肾脏疾病综合征，以大量蛋白尿(3.5g/d)、低白蛋白血症(人血白蛋白30g/L)以及不同程度的水肿、高脂血症为主要特征。正确使用免疫抑制治疗是提高疗效、减少不良反应的关键环节。年KDIGO肾小球肾炎临床实践指南(以下简称KDIGO指南)发表后，对肾小球疾病的治疗起到了重要指导作用。但KDIGO指南所采用的资料截止到年11月，且纳入来自中国的临床研究证据较少。因此，有必要借鉴国际指南，结合中国肾科医生临床研究成果和治疗经验，制定符合中国实际情况的成人常见原发和继发肾病综合征的免疫抑制治疗专家共识，供中国肾科医生临床实践参考，并为将来进一步改进临床指南提供基础。
二、证据来源
本共识以检索关键词nephroticsyndrome、diagnosis、therapyortreatmentguideline、systemicreview、meta-analysis、randomizedclinicaltrials(RCT)检索截至年10月收录在Embase、Medline、PubMed、循证医学数据库(包括CDSR、DARE、CCTR及ACPJournalClub)、OVID平台数据库、Springer-Link、ElsevierScienceDirect电子期刊、中国生物医学文献数据库(CBM)、中国期刊网全文数据库(CNKI)、万方数据资源系统和中文科技期刊全文数据库(VIP)的相关文献，作为本共识支持证据来源。
三、成人肾病综合征相关诊断要点
(一)诊断标准
1.大量蛋白尿(尿蛋白3.5g/d)
2.低白蛋白血症(人血白蛋白30g/L)
3.水肿
4.高脂血症
前两项是诊断肾病综合征的必备条件。临床上只要满足该两项必备条件，肾病综合征的诊断即可成立。肾病综合征根据病因不同，可分为原发性和继发性。肾病综合征诊断确立后，应积极寻找可能存在的继发性病因，排除继发性肾病综合征后，方可诊断为原发性肾病综合征。
(二)肾病综合征的主要病理类型及概述
中国成人原发性肾病综合征中常见的病理类型，见表l。包括：微小病变性肾病(minimalchangedisease，MCD)、局灶节段性肾小球硬化(focalsegmentalglomerulosclerosis.FSGS)、非lgA型系膜增生性肾小球肾炎(mesangialproliferativeglomerulonephritis,MsPGN)、IgA肾病(lgAnephropathy，IgAN)、膜性肾病(membranousnephropathy，MN)和膜增生性肾小球肾炎(membranoproliferativeglomerulonephritis，MPGN)等。中国继发性肾病综合征的病因包括狼疮肾炎(lupusnephritis，LN)、糖尿病肾病(diabeticnephropathy)、乙型肝炎病毒相关性肾炎(HepatitisBrelatedglomerulonephritis)、过敏性紫癜肾炎(Henoch-Schonleinpurpuranephritis)、肾淀粉样变性(Renalamyloidosis)等。本共识主要讨论原发性肾病综合征及继发性肾病综合征中的狼疮肾炎。
1.微小病变性肾病：本型约占我国成人肾病综合征的10%~25%c3]。本型患者男性多于女性，儿童高发，成人发病率较儿童降低，但60岁后发病率又出现小高峰。临床表现中血尿和高血压少见。60岁以上的患者中，高血压和肾功能损害较为多见。大多数患者(约80%-90%)对糖皮质激素治疗敏感，一般治疗10-14天后开始出现利尿效应，蛋白尿可在数周内转阴，人血白蛋白逐渐恢复正常，但易复发。反复发作者，应积极寻找诱因并及时调整治疗方案。
2.局灶节段性肾小球硬化：本型约占我国成人肾病综合征的5%-10%，本型患者以青壮年男性多见，约-/0以上患者伴有不同程度的血尿，1/3患者起病时伴有高血压、肾功能损害。持续肾病综合征的患者，5-10年内50%以上进展至终末期肾病(endstagerenaldiseases，ESRD)。
3.非IgA型系膜增生性肾小球肾炎：本型是我国原发性肾病综合征中较常见的病理类型，约占20%~30%，显著高于欧美国家。本病好发于青年，多数患者起病前有上呼吸道感染等前驱感染症状，部分患者起病隐匿，多数患者伴有不同程度血尿。
4.IgA肾病：本型约占我国成人肾病综合征的50-/0--/0。有些患者可同时合并微小病变性肾病，这部分患者接受糖皮质激素治疗后，疗效同微小病变性肾病。若患者持续存在大量蛋白尿，则提示预后不良。
5.膜性肾病：本型约占我国成人肾病综合征的-/0--/0，且近年来有上升趋势。患者发病年龄多见于40岁以上，男女比例约为2:1。患者血栓和栓塞等并发症的发生率明显高于其他病理类型，其中以肾静脉血栓最常见(约为10%-40%)。MN的自然病程差异较大，约1/3患者出现自然缓解，1/3患者持续蛋白尿但肾功能稳定，1/3患者5-10年进展至ESRD。
6.膜增生性肾小球肾炎：本型在我国原发性肾病综合征中较为少见，好发于青壮年。50%~70%患者有持续性低补体血症，是本病的重要特征。高血压、贫血及肾功能损害较为常见，常呈持续进行性进展。本病治疗较为困难，-/0患者在10年左右进展至ESRD。
7.狼疮肾炎：狼疮肾炎是系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosus.SLE)最常见和严重的靶器官损害，也是我国继发性肾病综合征的首要病因(约占15%~20%)。根据3年国际肾脏病学会/肾脏病理学会(ISN/RPS)分型，LN分为I-VI型。
(三)难治性肾病综合征
难治性肾病综合征是指对糖皮质激素抵抗、依赖和(或)频繁复发的肾病综合征。诊治难治性肾病综合征的过程中应特别注意感染、血栓形成、依从性差等因素。
1.糖皮质激素抵抗型肾病综合征(steroidresistantnephroticsyndrome，SRNS)：使用糖皮质激素治疗(泼尼松1mg?kg-1?d-1或相应剂量的其他类型的糖皮质激素)8周无效;若病理类型为FSGS，KDIGO指南定义为足量激素治疗16周。根据我国患者情况，我们建议FSGS患者足量激素治疗12周无效时定义为激素抵抗。
2.糖皮质激素依赖型肾病综合征(steroiddependentnephroticsyndrome，SDNS)：糖皮质激素治疗取得完全缓解后，于减量或停药后2周内复发，连续2次以上。
3.频繁复发型肾病综合征(frequentrelapsenephroticsyndrome，FRNS)：糖皮质激素治疗取得完全缓解后，6个月内复发2次，12个月内复发3次或以上。
(四)肾病综合征的临床转归
1.完全缓解(北京治疗白癜风到哪家医院好北京治疗白癜风哪里专业
